Što treba znati o Devičevoj bolesti?

Devičeva bolest je upalno stanje koje utječe na zaštitni pokrov leđne moždine i vidnih živaca. Također je poznat kao neuromyelitis optica (NMO).

Zbog dijela živca koji je pogođen tim stanjem, NMO je klasificiran kao demijelinizirajuća bolest. Zaštitni pokrov živca nastaje od tvari koja se naziva mijelin. Demijelinizirajuće bolesti ciljaju ovo pokrivanje.

Stanje je izuzetno rijetko, pogađa između 0,052 i 0,44 na svakih 100 000 ljudi širom svijeta.

Bolest je češća kod osoba starijih od 40 godina.

Ovaj MNT centar znanja članak će objasniti vrste, uzroke, simptome i tretmane NMO-a, kao i objašnjenje kako se dijagnosticira stanje i načini na koje se može zakomplicirati.

Brze činjenice o Devičevoj bolesti

• Dvije vrste Devičeve bolesti ili neuromyelitis optica (NMO) relapsiraju NMO i monofazni NMO, a vrsta ovisi o učestalosti napada.
• Simptomi mogu uključivati ​​privremeni gubitak vida, bolove u očima i promijenjene osjećaje u udovima.
• Uzrok je nepoznat, a lijeka nema.
• Cilj liječenja je spriječiti recidive i kontrolirati simptome.

Vrste

NMO oštećuje zaštitni pokrov očnog živca i živaca kralježnične moždine.

Postoje dvije vrste NMO: relapsni, koji je najčešći, i monofazni, koji je rijedak.

Opuštajući NMO

Kod ove vrste postoji početni napad upale u vidnom živcu i leđnoj moždini, praćen napadima tijekom razdoblja od nekoliko godina. Potrebna su daljnja istraživanja kako bi se potvrdilo što izaziva ove napade.

Pojedinac se možda neće moći potpuno oporaviti od oštećenja živaca uzrokovanog tim napadima, a oštećenja su često trajna. To može uzrokovati invalidnost i češće pogađa žene nego muškarce.

Monofazni NMO

Ograničeni broj napada doživljava se tijekom dana ili tjedana. Nema naknadnih napada. Ovaj oblik NMO-a podjednako pogađa oba spola.

Pojedincu je lakše oporaviti se od monofaznog NMO-a.

Vrsta NMO utjecat će na ozbiljnost simptoma, kao i na vjerojatnost komplikacija i invaliditeta. Pripadajući NMO daleko je najčešći, jer 90 posto ljudi doživi više od jednog napada.

Simptomi

Znakovi i simptomi NMO variraju. Osoba s NMO doživjet će barem jedan napad upale vidnog živca i leđne moždine.

Simptomi upale vidnog živca, nazvani optički neuritis (ON), uključuju:

• privremeni gubitak vida koji zahvaća barem jedno oko, uz rizik trajnog gubitka vida
• oticanje optičkog diska
• bol u oku koja se općenito pogoršava s kretanjem i postaje sve jača nakon tjedan dana, a zatim nestaje za nekoliko dana
• smanjena osjetljivost na boju

Ljudi koji razviju optički neuritis ne bi trebali voziti vozilo zbog smanjenog vida. Oni također mogu razviti simptome na leđnoj moždini iz procesa koji se naziva poprečni mijelitis (TM), uključujući:

• promijenjeni osjećaji, s osjetljivošću na temperaturu, utrnulost, trnci i osjećaj hladnoće ili pečenja
• slabi, teški udovi, što ponekad dovodi do totalne paralize
• promjene u obrascima mokrenja, uključujući urinarnu inkontinenciju, poteškoće s mokrenjem i češće mokrenje
• fekalna inkontinencija ili zatvor

Osoba s NMO-om može imati samo jedan blagi napad ON i jednu epizodu TM-a, oporaviti se u potpunosti ili gotovo u potpunosti i više nikada neće imati recidiva. Drugi mogu imati nekoliko napada tijekom svog života i doživjeti doživotni invaliditet.

Poremećaj NMO spektra izraz je koji se koristi za osobe koje imaju upalu očnog živca ili leđne moždine, ali ne oboje.

U većini slučajeva zahvaćeni su samo vidni živac i leđna moždina. U vrlo rijetkim slučajevima mogu biti zahvaćeni i dijelovi mozga. Kada je zahvaćeno moždano deblo, pojedinac može doživjeti nekontrolirano štucanje ili povraćanje.

Uzroci

Točni uzroci NMO još nisu potvrđeni. NMO je autoimuni poremećaj, što znači da imunološki sustav pogreškom napada zdrave stanice očnog živca i leđne moždine.

Stanje se ne odvija u obiteljima. U nekim rijetkim slučajevima tuberkuloza (TB) i neki okolišni organizmi povezani su s razvojem NMO-a. Međutim, znanstvenici do sada nisu uspjeli izolirati određene organizme.

Mnogi ljudi s NMO u krvi imaju protutijelo nazvano Neuromyelitis Optica Imunoglobin G (NMO IgG). Istraživanja sugeriraju da NMO IgG može oštetiti akvaporin-4, vodeni kanal koji okružuje stanice optičkog živca i leđne moždine, uzrokujući upalni učinak stanja.

Međutim, potrebno je više istraživanja kako bi se potvrdili točni pokretači i stanja i njegovih napada.

Dijagnoza

NMO može biti teško dijagnosticirati, jer predstavlja znakove i simptome koji su često slični onima kod drugih bolesti, kao što su:

• multipla skleroza (MS)
• akutni demijelinizirajući encefalomielitis (ADEM)
• sistemski eritematozni lupus (SLE)
• mješoviti poremećaj vezivnog tkiva (MCTD)
• neke virusne upale
• upala povezana s rakom koja se naziva paraneoplastična optička neuropatija

Sljedeći testovi mogu pomoći u isključivanju drugih stanja.

• Krvni testovi: Ovi testovi na antitijela NMO IgG.
• Test lumbalne punkcije ili kičmena pipa: Oni skupljaju malu količinu tekućine iz mozga i leđne moždine. Rezultati će ukazati na visoku razinu bijelih krvnih stanica i prisutnost specifičnih proteina povezanih s NMO ili drugim uvjetima.
• MRI snimanje: Ovo snimanje može pokazati oštećenja i lezije na živcima ili oko njih. MRI snimke ljudi s NMO pokazuju promjene povezane s optičkim neuritisom i pokazat će lezije koje se sastoje od tri ili više segmenata leđne moždine. Ova vrsta lezije kralježnične moždine olakšava liječniku da isključi MS.

Liječenje

Fizikalna terapija može vam pomoći povećati pokretljivost i ublažiti nelagodu.

Ne postoji lijek za NMO. Međutim, postoje tretmani koji mogu pomoći nekim simptomima, kao i učestalost i intenzitet recidiva.

To uključuje:

Steroidi: Liječnik može propisati steroide, poput injektiranog metilprednizona. Pacijent bi nakon injekcije uzeo kurs oralnih steroida.

Terapija izmjenom plazme ili plazmafereza: Ovaj se tretman obično daje osobama s NMO koji nisu reagirali na liječenje steroidima. Izmjena plazme uklanja iz krvi antitijela koja uzrokuju upalu. Krv se uklanja, a krvne stanice se odvajaju od plazme. Krvne stanice, razrijeđene svježom plazmom ili zamjenom, vraćaju se u krvotok.

Sprječavanje recidiva: Ako se imunološki sustav pacijenta može suzbiti, šanse za recidive znatno su smanjene. Ponekad se propisuje azatioprin (AZT), lijek koji potiskuje imunološku aktivnost. Liječnik može propisati kombinaciju AZT i steroida.

AZT može izazvati sljedeće nuspojave:

• povraćanje
• proljev
• vrućica
• niski krvni tlak
• vrtoglavica
• pneumonitis
• kolitis
• gubitak kose
• pankreatitis

Kontrola simptoma

Antikonvulzivni lijek karbamazepin može se propisati kod bolova, urinarnih problema, grčenja mišića i ukočenosti. Karbamazepin se često koristi kod ljudi koji imaju druge demijelinizirajuće bolesti.

Rehabilitacija

Fizička terapija, rehabilitacija, pokretljivost i vizualna pomagala mogu se također pružiti kako bi pomogli povratku i olakšali nelagodu ako je oštećenje trajno, a osoba s NMO-om ima stalne poteškoće.

Komplikacije

NMO može dovesti do niza učinaka u različitim sustavima, uključujući:

• Problemi s disanjem: To se događa kao rezultat slabosti mišića. Osobama s ozbiljnim NMO mišići mogu postati toliko slabi da im je potrebna umjetna ventilacija.
• Depresija: Mentalno naprezanje života s NMO-om, posebno ako su simptomi ozbiljni, može dovesti do kliničke depresije.
• Erektilna i seksualna disfunkcija: Neki muškarci mogu imati problema s postizanjem ili održavanjem erekcije. I muškarci i žene mogu imati poteškoća u postizanju orgazma.
• Krhke kosti: Dugotrajna terapija steroidima može dovesti do osteoporoze. U kostima se pojavljuju sitne pore, što ih čini slabima i sklonima lomu.
• Paraliza: Osobe s NMO-om koje ozbiljno oštećuju leđnu moždinu mogu uzrokovati paralizu udova.
• Gubitak vida: Može doći do trajnog gubitka vida zbog teškog oštećenja vidnog živca.

Vjerojatnost komplikacija i izgleda osobe s tim stanjem ovise o težini početnog napada i broju recidiva. Doprinosi i dob u kojoj je osoba kad prvi put doživi stanje.

Relaps NMO obično dovodi do trajnog gubitka vida, paralize ili slabosti mišića u roku od 5 godina. Zatajenje disanja kao posljedica ovog stanja može biti kobno kod 25 do 50 posto ljudi s NMO.