Što je primarni sklerozirajući holangitis?

Primarni sklerozirajući holangitis rijetka je bolest koja uglavnom pogađa žučne kanale unutar i izvan jetre. Može se javiti i u kanalima žučnog mjehura i gušterače.

U slučajevima primarnog sklerozirajućeg holangitisa (PSC), stijenke žučnih kanala postaju upaljene, što dovodi do ožiljaka i otvrdnjavanja. Te promjene uzrokuju sužavanje kanala, što otežava odvod žuči kroz njih.

Kao rezultat, žuč se nakuplja u jetri, gdje oštećuje stanice jetre. Na kraju, žuč prodire u krvotok.

Nakon dugotrajnog oštećenja, jetra razvija cirozu, koja je otvrdnjavanje ili fibroza. Više ne može ispravno funkcionirati.

PSC je usko povezan s kroničnim ulceroznim kolitisom, Crohnovom bolešću i rakom debelog crijeva, ali može se javiti i sam.

Vjerojatnije je da će se bolest razviti kod muškaraca koji čine 70 posto ljudi s PSC-om. Simptomi se javljaju u prosjeku u dobi od 40 godina kod muškaraca i 45 godina kod žena.

Što je primarni sklerozirajući holangitis?

Umor može biti simptom primarnog sklerozirajućeg kolangitisa.

Jetra stvara žuč, zelenkasto-smeđu tekućinu koja je neophodna za probavu.

Stanice jetre izlučuju žuč u sitne cjevčice unutar jetre koje se nazivaju žučni kanali. Te se cijevi spajaju poput žila na listu.

Te male cijevi odvode žuč u zajednički kanal, veću cijev koja vodi u crijeva. Tamo žuč pomaže probavi i stolici daje smeđu boju.

U osobe s PSC-om upala i ožiljci uzrokuju začepljenje žučnih kanala.

Kao rezultat, žuč se skuplja u jetri. Vremenom oštećuje stanice jetre i uzrokuje fibrozu ili cirozu, koja je ožiljci na jetri.

Kako ciroza napreduje, stvara se više ožiljnih tkiva, a jetra postupno postaje nesposobna za rad. Tkivo ožiljka može spriječiti odvod žučnih kanala, što može dovesti do infekcije u kanalima.

Simptomi

Većina ljudi s PSC u ranoj fazi nema simptome. Liječnik može otkriti bolest samo tijekom rutinskog testa. Test krvi može ukazati na visoku razinu jetrenih enzima, posebno alkalne fosfataze.

Simptomi se javljaju iz sljedećih razloga:

• Žuč se ne kanalizira pravilno kroz kanale.
• Jetra je oštećena.
• Jetra počinje propadati.

Ako se žučni kanali zaraze, to može uzrokovati hladnoću, vrućicu i osjetljivost gornjeg dijela trbuha.

Svrbež se može pojaviti kad žuč procuri u krvotok.

Kako bolest napreduje, osoba se može razviti:

• trajni umor ili umor
• gubitak apetita
• gubitak težine
• žutica

Žutica uzrokuje da koža i bjeloočnice postanu žućkasti. Do toga dolazi kada se spoj zvan bilirubin nakuplja u tijelu.

Osoba u uznapredovalom stadiju ciroze može osjetiti opsežno oticanje trbuha i stopala.

Zatajenje jetre može se dogoditi 10–15 godina nakon što osoba dobije PSC dijagnozu ili može potrajati i dulje, ovisno o pojedincu.

Osobe s PSC-om imaju visok rizik od:

• nedostatak vitamina A, D, E i K topivih u mastima
• portalna hipertenzija
• metaboličke bolesti kostiju
• karcinomi žučnog kanala ili debelog crijeva

Uzroci

Primarni sklerozirajući holangitis često se javlja uz Crohnovu bolest i druge vrste upalnih bolesti crijeva.

Znanstvenici ne znaju točno što uzrokuje PSC. Prema Genetics Home Reference, kombinacija okolišnih i genetskih čimbenika vjerojatno igra ulogu.

Neki istraživači sugeriraju da bi PSC mogao biti autoimuno stanje. Ova stanja nastaju kada se promijeni funkcioniranje imunološkog sustava.

Obično imunološki sustav štiti tijelo od infekcija uzrokovanih stranim napadačima poput bakterija i virusa.

Međutim, imunološki sustav ponekad pogrešno prepoznaje organe ili druge dijelove tijela kao uljeze, zbog čega tijelo napada i oštećuje ta područja.

Međutim, točno kako autoimun poremećaj može rezultirati PSC-om ostaje nejasno.

Uz to, većina autoimunih bolesti češće pogađa žene nego muškarci, ali PSC je češći među muškarcima.

Znanstvenici također izvještavaju da - za razliku od autoimunih stanja - PSC ne reagira dobro na tretman poznat kao imunosupresija.

Ova pitanja sugeriraju da ako je PSC autoimuna bolest, djeluje drugačije od ostalih autoimunih bolesti.

PSC se često javlja kod osoba s vrstom upalnih bolesti crijeva, poput Crohnove bolesti ili, posebno, ulceroznog kolitisa. Također je čest kod ljudi sa sarkoidozom, kroničnim pankreatitisom ili drugim autoimunim poremećajima.

Genetski čimbenici također mogu igrati ulogu. Prema Genetics Home Reference, bolest se razvija u skupinama članova obitelji.

Istraživači nisu povezali PSC s virusima koji uzrokuju hepatitis.

Dijagnoza

Ako osoba u anamnezi ima upalnu bolest crijeva ili krvni testovi pokažu određene neuobičajene rezultate, liječnik može sumnjati na PSC.

Endoskopska retrogradna kolangiopankreatografija (ERCP)

Liječnici se često koriste postupkom ERCP za dijagnosticiranje i liječenje problema žuči i gušterače. Uključuje kombinaciju endoskopije gornjeg dijela probavnog sustava i X-zrake.

Dok je pojedinac pod anestezijom, liječnik ubaci osvijetljeni, fleksibilni endoskop kroz usta, niz jednjak, kroz želudac i u tanko crijevo. Zatim umetnu tanku cijev kroz opseg i u žučne kanale. Liječnik to koristi za ubrizgavanje boje zbog čega će se stanje žučnih kanala na X-zraci jasno pokazati.

U osobe s PSC-om, žučni kanali izgledaju uži nego obično i imaju zrnasti izgled, s više suženih i proširenih segmenata.

Biopsija jetre

Kako bolest napreduje, osobi će možda trebati biopsija kako bi utvrdila kolika je šteta nastala.

Liječnik će primijeniti lokalni anestetik i umetnuti tanku iglu kroz desno donje područje prsa kako bi izvadio mali komadić jetre za mikroskopsku analizu.

Kolonoskopija

Osobe s PSC-om imaju velike šanse za razvoj ulceroznog kolitisa, a osobe s PSC-om i ulceroznim kolitisom imaju veći rizik od razvoja raka debelog crijeva.

Iz tog je razloga važno imati kolonoskopije. Oni mogu pomoći liječniku da dijagnosticira ulcerozni kolitis i rano otkrije rak ili prekancerozna stanja.

Liječenje

Liječnik može preporučiti ili propisati kremu za smanjenje svrbeža.

Liječenje uključuje ursodiol ili ursodeoksiholnu kiselinu, žučnu kiselinu koju prirodno proizvodi jetra.

Istraživanja pokazuju da može smanjiti povišenu razinu jetrenih enzima kod osoba s PSC-om. Međutim, to ne poboljšava stanje jetre niti ukupne stope preživljavanja.

Studija ažurirana 2011. sugerira da je medicinskoj zajednici potrebno više dokaza o prednostima i šteti ovog liječenja.

Liječnik također može propisati:

• lijekovi za ublažavanje svrbeža, nazvani antipruritici
• sekvestranti žučnih kiselina, kao što je kolestiramin, za smanjenje kolesterola
• antibiotici za liječenje infekcija
• vitaminski dodaci

Ako osoba ima i ulcerozni kolitis, liječnik će preporučiti odgovarajući tretman.

Ako zadržavanje tekućine iz ciroze rezultira oticanjem trbuha i stopala, prehrana s niskim udjelom soli i diuretici mogu pomoći.

Istraživači su pokušali koristiti razne imunosupresive i antibiotike za upravljanje PSC-om, ali oni nisu imali učinka na stopu smrtnosti. Primjeri ovih lijekova uključuju ciklosporin, takrolimus, metotreksat, budezonid i metronidazol.

Ublažavanje blokada

U nekim slučajevima kirurg može endoskopskim ili kirurškim postupkom otvoriti veće začepljenja žučnih kanala.

Pomoću endoskopa liječnik može smjestiti sićušnu cijev s balonom na jedan kraj u suženi žučni kanal. Napuhavanje balona proširuje kanal tako da kroz njega opet može teći žuč.

Također, postavljanje stentova od plastičnih cijevi u sužene kanale može im pomoći da budu otvoreni.

Transplantacija

Američka zaklada za jetru primjećuje da je mnogim ljudima s PSC na kraju potrebna transplantacija jetre, obično oko 10 godina nakon dijagnoze.

Napredak u kirurškim tehnikama i upotreba novih lijekova za suzbijanje odbacivanja poboljšali su stopu uspješnosti transplantacije.

Ishod za PSC pacijente je izvrstan nakon transplantacije jetre. Stope preživljavanja u transplantacijskim centrima su visoke, a ljudi obično imaju dobar kvalitet života nakon oporavka.